Исенко-Цусхингов синдром се често јавља са продуженим или честим третманом хормонским лековима због повећане производње кортикостероидних хормона, као и из више других разлога. Ова патологија је веома озбиљна, па је важно обратити пажњу на симптоме како би се на време почело са лечењем.
Опис синдрома
Цусхингов синдром се јавља код прекомјерног рада надбубрежних жлезда, због чега је тијело презасићено кортизолом. Ово се може елиминисати хипофизом, која производи адренокортикотропни хормон. Међутим, хипоталамус утиче на хипофизу, која затим производи либерине и статине.
Као резултат, формира се необичан ланац акција. У случају повреде било које везе, јавља се повећана секреција коре надбубрежне жлезде.
Као резултат тога, развија се Итсенко-Цусхингов синдром. Прекорачење количине кортизола у организму доводи до разградње и раздвајања протеинских једињења, због чега многа ткива и структуре почињу да се мењају. Прије свега, погођене су кости, кожа, мишићи, органи. Што су процеси распада, то су израженији процеси дистрофије и атрофије. Такође је нарушен метаболизам угљених хидрата.
Главни облици овог синдрома:
- АЦТХ или зависни облик. Укључује синдром ектопичне продукције АЦТХ, када се повећава ниво ТСХ. Као резултат, расту одвојене зоне надбубрежних жлезда, због чега се кортизол и андрогени производе у великим количинама него што то тело захтева. Овај облик болести износи око 20% случајева. Понекад пацијенти можда чак немају знакове повишених глукокортикостероида. Ово стање је узроковано брзим развојем болести. Најчешће, ова врста болести је карактеристична за људе који имају рак плућа мале ћелије.
- Независни Цусхингов синдром. Примарне неоплазме у надбубрежним жлездама или њихов нодуларни раст најчешће доводе до појаве овог стања. Са овим синдромом, производња АЦТХ-а хипофизом је потиснута. У 70% случајева овај облик се јавља због присуства бенигних тумора надбубрежне жлијезде. Штавише, овај облик патологије погађа жене скоро 10 пута чешће него мушкарци.
Који су узроци развоја?
Ова табела ће вам рећи више о узроцима, људима који су у опасности:
| Главни разлог | Ризичне групе | Симптоми |
| Тумор | То су углавном жене које имају малигне туморе. | Разлог - тумори који производе хормоне. Штавише, тумори се могу налазити у јетри, плућима, гонадама и тако даље. |
| Адренални аденом | У ризику су они који имају ендокрини поремећај. Око 18% од укупног броја случајева Цусхинговог синдрома. | Разлог је тумор надбубрежне коре.
|
| Адренални рак | Углавном су погођене жене са генетском предиспозицијом. Врло ријетко, али се дијете може пренијети предиспозицијом за формирање тумора ендокрине природе. | Као резултат тога, повећава се ризик од настанка новотворина, које узрокују развој синдрома. |
| Итсенко-Цусхингова болест | Жене старе 20-40 година. | Сама болест настаје због повреде главе, инфекција које негативно утичу на мозак. Такве патологије се често јављају код жена које су управо родиле дијете. |
| Медицинес | Код жена од 20-40 година. Узимање лекова који имају глукокортикоидне хормоне. На пример, преднизолон или дексаметазон, други лекови који се користе за лечење лупуса, астме. | Ако се ради о лековима, потребно је што је могуће краће смањити дозу. Главна ствар је да се то уради без прејудицирања третмана главне патологије. |
Симптоми Итсенко-Цусхинговог синдрома
Клиничке манифестације овог синдрома су специфичне и разноврсне. Са овом патологијом развија се дисфункција нервног, кардиоваскуларног и репродуктивног система.
Први знак болести је морбидна гојазност, коју карактерише неуједначено таложење масти по телу. Међутим, најчешће је поткожно масно ткиво најизраженије у врату, грудима, абдомену, лицу. Лице постаје као месец, поприма љубичасту нијансу, неприродно руменило.
Број болесника са Цусхинговим синдромом постаје неправилан. Постоје траке или стријеле од гримизно-плавичасте нијансе. Ово је узроковано прекомјерним растезањем разријеђене коже.
Кожне манифестације овог синдрома укључују и:
- акне;
- акне;
- хематомас;
- споро зарастање рана.
Временом, кожа добија мермерну нијансу са израженим васкуларним обрасцем. На лактовима, врату, абдомену, кожа може да промени боју, која је проузрокована прекомерним таложењем меланина.
Са овом патологијом долази до оштећења мишићног система, који се изражава у потхрањености или хипертонији мишића. То је због трофичких процеса у мишићима.
Сексуална дисфункција је такође повезана са овом патологијом. Она се манифестује као кршење менструалног циклуса код жена, смањење сексуалне жеље код мушкараца.
Други симптом је остеопороза, односно смањење густине костију.
Појављује се код тешких метаболичких поремећаја у костима, када катаболизам превладава над процесима формирања костију. Поразом нервног система код пацијената може доћи до различитих поремећаја: инхибиције, апатије, депресије. Могу се јавити и несаница и психоза. Поремећаји централног нервног система се манифестују у сталној агресији, бесу, анксиозности.
Уобичајени симптоми укључују:
- слабост;
- главобоље;
- умор;
- жедан;
- учестало мокрење.
Цусхингов синдром може бити благ, умерен или тежак. Прогресивни ток болести карактерише повећање симптома, постепени развој симптома јавља се у року од 10 година.
Код дјеце се симптом врло ријетко дијагностицира. Али први знак болести је гојазност, а пубертет такође може бити одложен. Дечаци могу имати хипоплазију гениталних органа, дјевојчице имају дисфункцију јајника, нема менструације.
Знаци оштећења централног нервног система, костију, коже слични су онима код одраслих. Али трудноћа код жена, која пати од Цусхинговог синдрома, ретко се јавља због сексуалне дисфункције. Колико је прогноза трудноће неповољна: може се јавити преурањени пород, спонтани побачај у раном периоду.
У недостатку правовременог лијечења, овај синдром може довести до развоја озбиљних компликација:
- сепса;
- затајење срца;
- повреда мождане циркулације;
- остеопороза;
- бактеријска или гљивична упала коже;
- диабетес меллитус;
- уролитијаза.
Дијагностичке мере
Дијагноза овог синдрома се заснива на притужбама пацијента, резултатима скрининг тестова. Специјалиста започиње општим прегледом, водећи рачуна о степену и природи телесне масти, стању коже лица, испитује резултате анализа:
У урину пацијената одређује се ниво кортизола. Ако прелази норму за 3-4 пута, дијагноза се потврђује.- Тест са дексаметазоном. Код здравих људи, овај лек смањује ниво кортизола, код пацијената се то не дешава.
- Хемограм.
- Биохемијска анализа крви. Код Цусхинговог синдрома, хипергликемије, уочава се хиперхолестеролемија.
- У тестовима за маркере остеопорозе могу се детектовати ниски нивои остеокалцина - ово је маркер за формирање костију.
- Анализа ТСХ. Са овом патологијом, ниво хормона стимулације штитњаче се смањује.
- Томографска студија хипофизе и надбубрежне жлезде за одређивање онкогенезе, њене величине, локације.
- Рендгенским прегледом скелета треба одредити знакове остеопорозе или присуство прелома.
- Додатна дијагностичка метода - ултразвук унутрашњих органа.
У урину пацијената одређује се ниво кортизола. Ако прелази норму за 3-4 пута, дијагноза се потврђује.Како је третман?
Да бисте се ријешили овог синдрома, прије свега морате идентифицирати узрок, затим нормализирати ниво кортизола у крви. Ако је болест изазвана терапијом глукокортикоидима, треба их постепено укинути или заменити другим лековима.
Медицатион Треатмент
Пацијенти са Цусхинговим синдромом су прописани инхибитори адреналне синтезе глукокортикоида, као што је кетоконазол.
Такође се врши симптоматско лечење:
- диуретици, као што је фуросемид;
- антихипертензивни лекови - Цапотен или Бисопролол;
- хипогликемијска средства - Диабетон, Сиофор;
- срчани гликозиди - Строфантин;
- имуномодулатори - Иммунал;
- седативи - Цорвалол и Валоцордин;
- мултивитамински комплекси.
Хируршко лечење
Хирургија овог синдрома је да се изврше следеће врсте операција:
- Адреналектомија. То је уклањање захваћене надбубрежне жлезде. У случају бенигних неоплазми, врши се парцијална андреналектомија - у овом случају се уклања само тумор, а орган се задржава. У будућности, биоматеријал се шаље на хистолошки преглед како би се добиле информације о типу тумора. Након извођења такве операције, пацијент ће морати да узима глукокортикоиде током свог живота.
- Селективна аденомектомија. Ово је најефикаснији начин да се ријешите проблема. Неоплазме хипофизе уклањају неурохирурге кроз носну шупљину. Пацијент се брзо рехабилитује и враћа се свом уобичајеном начину живота. Ако се тумор налази у панкреасу или другим органима, уклања се минимално инвазивном интервенцијом.
- Надбубрежна деструкција је још један третман који елиминише хиперплазију убризгавањем склерозирајуће супстанце кроз кожу.
Форецастс
Цусхингов синдром је озбиљна болест која не нестане за неколико дана. А у два од десет случајева (ако нема правовременог лечења) вероватноћа смрти је 40%. Појављује се као резултат неповратних промена у телу.
Међутим, постоји неколико препорука које лекари дају:
- Потребно је постепено повећавати физички напор, вратити се у уобичајени животни ритам, користећи лагане тренинге без преоптерећења.
- Неопходно је придржавати се правилне, уравнотежене исхране.
- Обавезно изведите било коју менталну гимнастику, на примјер, логичке вјежбе, задатке и побуне.
- Нормализација психо-емоционалног стања помоћи ће бржем суочавању са болешћу.
- Неопходно је посматрати оптималан начин рада и одмора.
Ако постоје малигни тумори са овим синдромом, прогноза можда није сасвим повољна. Само у 20% случајева након извршене операције могућ је позитиван резултат. Али ако тумор има бенигно порекло, онда се после хируршког одстрањивања у 100% случајева види позитивна динамика.
